Las mitocondrias que se autodestruyen pueden dejar algunas células cerebrales vulnerables.

Un tipo de autodestrucción mitocondrial recientemente descubierto puede hacer que algunas células cerebrales sean vulnerables a la ELA, también conocida como enfermedad de Lou Gehrig. En ratones modificados genéticamente para desarrollar algunas formas de una enfermedad nerviosa degenerativa similar a la esclerosis lateral amiotrófica, los orgánulos generadores de energía llamados mitocondrias parecen desmantelarse sin la ayuda de los equipos habituales de demolición de células.

Este tipo de autodestrucción se detectó en las neuronas motoras superiores, las células nerviosas del cerebro que ayudan a iniciar y controlar los movimientos, pero no en las células vecinas, informan los investigadores. La muerte de esas neuronas motoras superiores es un sello distintivo de la ELA, y la autodestrucción de las mitocondrias puede ser un paso temprano que hace que esas células mueran más tarde; es un proceso distinto de la mitofagia, la forma habitual en que las estructuras celulares llamadas autofagosomas y lisosomas eliminan las mitocondrias dañadas de la célula.

Por lo general, limpiar las mitocondrias viejas o dañadas es importante para que las células se mantengan saludables, cuando las mitocondrias sufren demasiado daño, pueden desencadenar la muerte programada de toda la célula, conocida como apoptosis. La ELA generalmente no ataca hasta que las personas tienen entre 40 y 70 años, pero cuando aparecen los síntomas, las neuronas motoras ya están dañadas..

Las mitocondrias que se alimentan a sí mismas pueden hacer que las neuronas motoras superiores sean más vulnerables a la ELA más adelante en la vida. Los detalles de esa vulnerabilidad aún no se han resuelto.